1 拼音
máo xì bāo bái xuè bìng lín chuáng lù jìng (2017nián bǎn )
2 基本信息
《毛細胞白血病臨床路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委托中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發布。
3 發布通知
國家衛生計生委辦公廳關于實施有關病種臨床路徑的通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
為進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規范診療行為，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨床路徑管理工作，委托中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨床路徑。上述臨床路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發布，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨床路徑全文
毛細胞白血病臨床路徑（2017年版）
4.1 一、標準住院流程
4.1.1 （一） 適用對象。
初治毛細胞白血病患者，無合并癥。
4.1.2 （二） 診斷依據。
1. 血細胞（包括單核細胞）減少
2. 脾大?；颊呖梢蚱⒋蠖憩F為明顯的腹部脹滿感。有脾梗塞者出現腹痛
3. 流式細胞儀分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+；瘤細胞表面只表達κ或λ一種輕鏈；不表達CD27
4. 骨髓或外周血涂片中，瘤細胞體積中等大，胞質豐富，偶見顆粒，胞質周邊有細長毛刺為典型特征?？咕剖崦溉旧栃?/p>
5. 骨髓活檢見不同程度的網狀纖維。免疫組化瘤細胞除B細胞標準染色陽性外，Annexin-1陽性
6. BRAF V600E陽性
4.1.3 （三） 進入路徑標準。
有如下情況之一者，進入臨床路徑安排治療
1. 有B癥狀
2. 脾區不適
3. 反復感染
4. Hb <100>
5. 血小板 <>9/L
6. 中性粒細胞數 <>9/L
4.1.4 （四） 標準住院日。
21天
4.1.5 （五） 住院期間的檢查項目。
1. 血常規、網織紅細胞、白細胞分類
2. 尿、大便常規
3. 肝腎心臟功能，電解質，出凝血
4. 輸血前病毒指標、感染相關標志物，ECG
5. 影像學檢查（CT/ MRI，淺表淋巴結和肝膽胰脾及雙腎B超，超聲心動圖）
6. 骨髓涂片分類
7. 骨髓細胞流式免疫細胞表型分析
8. 骨髓細胞染色體核型
9. 骨髓細胞熒光原位雜交檢測IgH、ATM、Rb1、p53（有條件時）
10. IgH、Ig?、Ig?、TCR?、TCR?重排分析，IGHV突變狀態、BRAF V600E突變分析（有條件時）
11. 骨髓活檢普通病理及免疫組化，除染B細胞非霍奇金淋巴瘤常用標志外，加Annexin-1
4.1.6 （六） 治療方案的選擇。
1. 克拉屈濱： 初治患者首選克拉屈濱，劑量為0.1 mg/（kg×d），用7天。3~6月后評價療效。無效或部分緩解者可重復1個療程。
2. CD20單克隆抗體：年老體弱，不能耐受或不愿接受克拉屈濱治療者可單純使用CD20單抗治療。劑量為375 mg/m2。
3.切脾：不能承擔克拉屈濱或CD20單抗費用，或有脾區劇烈疼痛、脾破裂者，可行脾切除術。切脾后血象改善或恢復正常。
4. 干擾素：不能承擔克拉屈濱或CD20單抗費用。
5. 聯合方案：體能狀態良好且腫瘤負荷較重者或單藥應用效果欠佳者，可以選擇克拉屈濱聯合環磷酰胺或利妥昔單抗，克拉屈濱用量由單藥的7天減為5天。
4.1.7 （七） 出院標準。
無發熱，ANC>1.0×109/L；無出血，血小板>20×109/L；沒有貧血相關的癥狀
4.1.8 （八） 變異及原因分析。
存在合并癥；克拉屈濱副反應明顯或不耐受。
4.2 二、臨床路徑表單
適用對象：第一診斷_毛細胞白血?。↖CD-10：????? ）；
患者姓名? ???????????性別??? 年齡??????? 門診號???????? 住院號
住院日期? ?????年? 月? 日?? 出院日期 ?????年? 月?? 日? 標準住院日????? 天
時間 | 住院第１天 | 住院第２天 | 住院第3-20天 | 住院第21天 （出院日） |
診 療 工 作 | □采集病史、體格檢查 □簽署醫療文件：特殊檢查/治療同意書、血制品輸注同意書 □完成病歷書寫 長期醫囑： □血液病一/二級護理常規 □飲食：普食/糖尿病飲食 臨時醫囑： □? 血、尿、便常規、血型、血生化、電解質、出凝血 □? 感染相關標志物 □? ECG、表淺淋巴結及肝膽胰脾和雙腎B超、超聲心動 □? CT/MRI □? 口/鼻/皮膚/肛周拭子培養（必要時） □? 成分輸血醫囑（必要時） | □上級醫師查房及記錄 □骨穿及骨髓活檢 □根據血象決定是否成分輸血 臨時醫囑： □? 骨穿及骨髓活檢 □? 骨髓涂片分類 □? 普通病理及免疫組化 □? 流式細胞儀免疫表型分析 □? ? FISH法檢測ATM/Rb1/IgH/ p53等基因異常（有條件時） □? IgH/Ig?/Ig?/TCR?/TCR?重排（有條件時） □? BRAF V600E分析 | □? 堿化液 □? 水化 □? 利尿 □? 止吐 □? 克拉屈濱0.1 mg/（kg×d）,靜滴7天 臨時醫囑： □? 血常規，3-4天檢測1次 | □? 上級醫生查房，進行評估，確定有無并發癥情況，明確是否出院 □? 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 □? 向患者交代出院后的注意事項 □? 交代定期隨訪時間 出院醫囑： □? ?出院帶藥 □? 定期門診隨訪 □? 監測血常規、肝腎功能、電解質等 |
護理工作 | □? 介紹病房環境，設施和設備 □? 入院護理評估 □? 宣教 | □? 觀察患者病情變化 □? 血液病知識宣教 | □? 觀察患者病情變化 □? ? 心理與生活護理 | □? 指導辦理出院手續 □? 血液病知識宣教 |
變異 | □無? □有，原因： | □無? □有，原因： | □無? □有，原因： | □? 無? □有，原因： |
護士簽名 | ||||
醫師簽名 |
5 臨床路徑下載
毛細胞白血病.doc
毛細胞白血病臨床路徑臨床路徑表單.doc